目的 总结1例线粒体DNA耗竭综合征患儿的护理经验。 方法 加强低血糖的病情观察及处理，饮食方案的制定及营养指标监测，大量腹水的护理，压力性损伤、出血及乳酸酸中毒的预防、观察及处理，针对患儿家属的心理护理等。 结果 通过积极的治疗与护理，患儿肝脏功能好转，腹水消退，营养状况得到改善，未发生低血糖昏迷、乳酸酸中毒等情况，病情好转出院。 结论 肝脑型线粒体DNA耗竭综合征患儿病情严重，预后差，积极的预防护理可促进疾病的良性转归。